프레더 윌리 증후군과 쿠싱병 게을러서 살이 찌는게 아니에요.

프레더 윌리 증후군

About. 희귀질환 알아보기 1

 안녕하세요? 성장해커입니다. 보통 많은 분들이 비만에 대해 좋지 않은 편견을 갖고 계시지요? 하지만 비만은 당사자의 의지문제가 아니라 유전적 환경적요인에 의해 고치려고 해도 고치기가 힘든 경우가 많이 있는데요. 많은 사람들이 현상 자체에만 중점을 두는 모습을 보면 참 안타깝습니다.

 

 비만이라는 증상 자체가 특정한 질환에 의해 형성 되는 경우도 있는데요. 바로 희귀질환이라고 할 수 있는 프레더 윌리 증후군과 쿠싱병에 의해서 내가 살을 빼고 싶어도 빼지 못하는 그런 상황이 벌어 질 수도 있답니다. 특히 희귀질환의 경우에는 사람은 편향적인 동물이라는 특성 때문에  해당 정보를 알고 있지 못한다면 제대로 된 처방을 내기 어려울 수 있는데요.

 

그래서 오늘은 두 질환에 대해 알아 보고 그들의 삶을 들여다보는 시간을 준비했습니다.

 

  ■        목       차


1. 나도 모르게 음식에 손이가요.



2. 열심히 운동해도 살이 안빠진다면... 



3. 그들의 삶을 되새기며

 

1. 나도 모르게 음식에 손이가요.

 음식을 먹는 다는 것은 인간에게 있어 생명을 유지하기 위해 수단이자 축복이라고 할 수 있는데요. 하지만 어떤 이들에게는 먹는 것 으로 인해 고통 받는 사람들도 있습니다. 바로 프라더 윌리 증후군에 관한 이야기인데요. 우리 인간의 몸 속에 있는 염색체 중에 15번 염색체에 이상이 생겨서 질병이 발병되게 됩니다.

 

그런데 질병의 이름을 보면 뭔가 사람이름 닮았다고 느껴지기도 하시죠? 네 맞습니다. 이 질환은 프레더 윌리에 의해 발견 되어  이름이 지어지게 되었는데요. 한편으로는 질병의 명칭이 정확한 증상을 반영한다고 보기 어려워 사람이름 보다는 정확한 증상이나 발병 부위를 이름 속에 담는 것은 어떨까하는 생각도 드네요.

 

 

 본론으로 돌아와 염색체에 이상이 있는 질환이기 때문에 태어난 이후에 걸린 것이 아니라면 당연히 신생아 때부터 증상이 나타날 수 밖에 없는데요. 이 때문에 이 질환의 주된 증상은 주로 자신의 의지와는 상관없이 과도한 식욕이라고 할 수 있는데요. 때문에  비만에 걸려 여러 합병증에 걸리게 될 위험이 있답니다.  행동장애가 일어 날 수 도 있고요. 하지만 환자 개개인마다 증상에 차이가  있답니다.

 

 하지만 안타깝게도 이 질환은 아직까지는 치료 방법이 없는 것이 사실이에요. 사람들에게 적게 발생하는 질환일 수록 구체적인 원인을 알기 어렵고 표본 자체가 적기에 증상에 대한 치료법을 찾기 어렵다는 점에 있어서 참 안타깝기도 하고 다른 한편으로는 희귀 질환에 대해서만 중점적으로 연구 할 수 있는 기관이 있었으면 하는 마음이 생기더라구요. 

 

 하지만 질환의 경우에는 조기에 발견 했을 경우 전문가인 의사와의 상담을 통해 질병에 관리가 이루어지므로 혹시 관련된 질환이 의심될 경우에는 반드시 병원에 방문하셔서 치료 받으시길 바래요. 이에 더해 꼭 치료 방법이 발견 되길 기도합니다.

 

▶ 이것만은 알고 가세요.

 - 비만은 유전적인 질환 뿐만 아니라 유전적인 요인에 의해 비만에 더 취약한 사람들이 있어요.

 

 - 해당 질환은 15번 염색체의 이상으로 발생하는 질환이에요.

 

 - 치료방법이 없긴하지만 최대한 빨리 병원에 가는 것이 중요해요.

비만엔 다양한 요인이 존재해요.

 

2. 열심히 운동해도 살이 안빠진다면..

 열심히 운동해도 살이 안빠진다면 그것 만큼 괴로운 일도 없겠지요?

 

사람에 따라 증상에 차이가 있지만 쿠싱병에 걸렸다면 다음과 같은 증상에 노출 될 수 있답니다. 그렇다면 이 병에는 도대체 왜 걸리게 되는 걸까요? 바로 우리 몸에 있는 뇌하수체나 부신에서 종양이 생기거나 기타 이유로 당질 코르티코이드가 많이 분비된 것이 원인이라고 할 수 있는데요. 이 호로몬은 본래 염증을 억제하는 호로몬이지만 뭐든 과도할 경우에는 문제를 발생시키기 마련입니다. 

 

 이 질환의 경우에도 이름이 조금 특이하지요? 바로 앞서 살펴보았던 프라더 윌리 증후군 처럼  쿠싱박사의 이름을 따서 만든 증후군인데요. 비만과 관련되서 이 질환이 큰 차이가 없을 수 있다고 생각 하실 수도 있지만 비만이 단순한 복부비만과는 조금 다른 양상으로 진행되는 것을 확인 할 수 있어요. 바로 비만이 복부 중심으로 배가 나온다는 점이 특징이라고 할 수 있는데요. 멍이 잘들고 얼굴이 부어오른다면 의심할 수 있겠습니다.

 

 이러한 쿠싱병은 장기간 방치 될 경우에 합병증이 생겨 문제를 발생 시킬 수 있는 가능성이 있는데요. 환자에 따라서 증상이 다르게 나타난다고는 하지만 비만이 주가 될 경우에는 많은 성인병의 원인이 비만에 기초해 발생 할 수 있다는 점을 고려했을 때 서둘러 치료를 진행 하는 것 이 좋겠다고 할 수 있습니다. 진단방법은  원인 자체가 호로몬의 과다  분비이기 때문에 간단하게 혈액이나 소변 검사를 통해 해당 호로몬의 비율이 어느정도 되는지 확인함으로써 판단 할 수 있습니다.

 

 앞서 살펴본 질환과는 다르게 이 질환의 경우 치료가 가능한 질환인데요. 치료는 구체적인 원인에 따라서 처방 방법이 달라질 수 있겠으나 기본적으로는 해당 질환의 발생원인이라고 할 수 있는 종양의 위치를 찾아서 제거 하는 방법으로 이루어지는데 아무리 의학기술이 발달한다고 해도 어느정도는 한계가 있기 마련이기 때문에 제거가 어려울 경우에는 약물치료로써 치료를 진행합니다.

 

아무래도 환자입장에서는 치료 받는게 두려워 수술을 미룰 수도 있겠지만  합병증등을 고려했을 때 조기에 치료하는 것이 위험성도 낮다고 할 수 있으므로 관련 증상이 의심된다면 꼭 진단 받아보시길 바랍니다.

 

▶ 이것만은 알고 가세요.

 - 다행히 치료 가능한 질환이에요.

 

 - 오랫동안 치료하지 않을 경우 고혈압 같은 합병증이 발생 할 수 있어요.

고혈압 낮추는 방법 정상혈압 범위는 어떻게 될까?

 

 

3. 그들의 삶을 되새기며

 

  많은 분들이 과거에는 비만의 원인에 대해 개인을 탓하는 경우가 많았는데요. 앞서 말씀드렸던 것 처럼 개인이 노력해도 유전적으로 취약한 부분이 있기 마련입니다. 어떤 사람은 배탈에 잘걸리고 어떤 사람은 코감기에 잘걸리는 것 처럼 말이죠. 앞서 말씀드린 것 처럼 유전적인 요인이나 질환등에 의해서 살이 빠지지 않을 수도 있고요. 그렇기 때문에 비슷한 사람이 옆에 있다면 누군가를 탓하고 비난하기보다는

 

 본질적인 원인이 무엇일지 생각해보시는 것은 어떨까요? 결국 문제를 해결 할 수 있는 것은 그 원인이 무엇인지 알고 변화시키는 것이니깐요. 마침 유튜브 채널 mbc나눔에서 프레더 윌리 증후군 환자의 삶을 담은 이야기가 있어 함께 첨부합니다. 

 

 

희귀질환 프레더 윌리 증후군

 

 

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